Blødende vasculitis. Denne sygdom er mere modtagelige førskolebørn. Ofte sygdommen forudgås af ikke-specifikke faktorer, såsom respiratorisk virusinfektion, purulent-septisk sygdomme, ikke-specifikke ernæringsmæssige faktorer (æg, kød, fisk, æg, svampe, etc.), medicin, vaccinationsreaktioner, fysiske og psykiske traumer. Nogle gange er der ingen tilsyneladende sygdom årsager.
 Blødende vaskulitis opstår, når nogen antigen-antistoffer, der er produceret med deltagelse af komplementsystemet immunkomplekser. De cirkulerer i blodet og aflejres på væggene af blodkar, kapillærer, arterioler og forskellige organer. Skader på endotel fører til aktivering af blod koagulation ved forbrug af koagulationsfaktorer og reducere antitrombin III og reservesystem hyperkoagulations tilstand. I forbindelse med de ovennævnte processer forekommer flere steder trombovaskulita disseminirovaniya og intra-vaskulær koagulation.
 De vigtigste kliniske symptomer
 Sygdommen kan forekomme i en latent form indenfor 1-3 uger efter udsættelse for det ætiologiske faktor. Dette understøtter immun genese af sygdommen. Tidlige symptomer på forgiftning, temperatur subfebrile til høje tal. En typisk symptom er allergisk udslæt, ofte slutter abdominal eller sustavnomu syndrom. Udledning karakteristisk symmetrisk arrangement af de indvendige lår, balder, knæ, ankel, albueled. Kan vises på huden af ​​stammen, står andre områder. Udslæt har en intens rød farve ikke forsvinder, når der trykkes, behøver de elementer ikke har tendens til at fusionere, med den korrekte afrundede form.
 I centrum af blødning kan forekomme nekrose områder dækket skorpe (purpura som "kokarder"). Varer kan bæres som urticaria og papulært karakter. Over tid, elementer fade, i stedet er der gradvist forsvinder pigmentering. Elementer af udslæt kan være ledsaget af ødem, herunder strubehovedet, ledsaget osyplostyu stemmer stenotycheskym vejrtrækning. Hududslæt kan være ledsaget af kløe. Den udslæt vises regelmæssigt hver 7-10 dage. Under forekommer udslæt ledsyndrom manifesteret arthritis i knæet, ankel, albue, håndled og er ledsaget af smerte. Der kan være abdominal syndrom, som er i stand til at efterligne akut blindtarmsbetændelse, mavesår sygdom eludka, cholecystitis og symptomer på "akut mave".
 Mavesmerter kan være forskellige i karakter (moderat, svag, paroxysmal, migrere) ledsaget af dyspeptiske syndrom (opkastning, diarré, forsinket afføring). Når abdominal form, kan udvikle en sådan oslozhenyya som intestinal blødning, perforation af tyndtarmen, invaniatsii. I 60% af patienter med blødende vaskulitis kan påvirkes nyrer der udvikler sig i huden og fælles manifestationer, udtrykt som en makro og mykrohematuryy.
 Urinary Syndrome vedvarer i 3-4 uger, og derefter forsvinder sporløst. I nogle tilfælde bliver langvarig, kronisk forløb med symptomer på progressiv nyresvigt. I den akutte periode mulig skade på nervesystemet. Dette er ledsaget af små blødninger i veschestvomozha. I sådanne tilfælde er der symptomer som hovedpine, sløvhed, irritabilitet, tearfulness, paræstesi, neuralgi, muskelsmerter, læsioner af hjernenerver, mulige krampeanfald, synstab, parese.



 Hos nogle patienter kan udvikle funktionelle lidelser i det kardiovaskulære system, myocarditis. Der er 3 grader af aktivitet hæmoragisk vaskulitis baseret på kliniske symptomer og laboratorie parametre: I - minimum, II - alvorlige symptomer, III - hårdt. Afhængigt af sygdommens forløb skelne former:
 1) lyn (purpura talminaus), der sluttede i 1-3 dages fatal;
 2) akut, varig en måned;
 3) subakut, der varer 3 måneder;
 4) forlænget - op til 6 måneder;
 5) retsydyvyruyuschuyu - seks måneder.
 Lyn-form er mere almindelig hos børn under 5 år. Det er kendetegnet ved fremkomsten af ​​symmetrisk kraftig blødning på overfladen af ​​kroppen tilbøjelige til at fusionere. Der kan være tilfreds med blødende vabler, der danner efter åbning af nekrotiske overflade. Udtalte samlinger, abdominal, hjerte- og neurologiske syndromer. Dangerous er blødning i binyrerne, når syndrom Uoterhauza - Fridriksena. Foreløbig alvorlig lyn former for behandling udført i intensivafdelingen.
 Diagnose
 Baseret på den karakteristiske triade af symptomer:
 - Merge punctulata rødt udslæt, som er blødende i naturen (lilla); - Tilstedeværelsen af ​​artikulær syndrom;
 - Tilstedeværelsen af ​​abdominal syndrom.
 Forskning data afhænger af formen, aktivitet og sværhedsgraden af ​​sygdommen. Akut periode præget af leukocytose med neutrofili, accelereret blodsænkning, vises trombocytopeni. I markant hæmoragisk syndrom i forbindelse med blødninger, symptomer på anæmi. Nyre vender makro- og microhematuria. I blodet biokemisk analyse bestemmes ved at reducere albumin, øget gammaglobulin indhold positiv C-reaktivt protein, øget difenilaminovaya indeks. Hemostaziohramma viser tegn på koagulation forbrug, reducerer koagulationstid i Lee - Hvid, delvis tromboplastychnoho tid reducere de samlede antitrombinovoy aktivitetsniveau, reducere antallet af blodplader og antitrombin III, øge fibrin nedbrydningsprodukter og fibrinogen. I urin er immunoglobuliner, proteinuri med microhematuria. 
 Behandling
 Patienter i akut udnævnt sengeleje, allergivenlige lys kost (tabel nummer 1, B 1 og ved Pevzner). En enterosorption, og anti-dezahrehantnu terapi, antioxidant terapi for at forbedre mikrocirkulationen (Trépot-tal, astronomiske ur, tiklopedin). På antikoagulerende heparin udpeget - 300-400 IU per dag, ineffektivitet - til 1000 enheder. I alle tilfælde er alvorlige glukokortikoider anvendes. Med infusionsterapi intravenøst ​​reonalhlyukin, contrical, hordoks, trasilol. Steroide anti-inflammatoriske behandlinger ordineres til svingende forløb med lilla hud - membranstabiliserende (rutin, vitamin E, retinol).
 Som immuno-korrektion lægemidler er ordineret interferon dibazol. Som vist metabolitter azatopirina formål. Ifølge cytostatika udpeget. Når heparinlignende resistent flow at fylde antithrombin III udpeget frisk frosset plasma. Vejret stort set gunstige. Når abdominal, nyre- og cerebrale syndromer er alvorlig. Klinisk overvågning udføres inden for 5 år. I tilfælde af stabil remission pålægges to år profprivivki.





Яндекс.Метрика