Ynsulynoma. Til diagnosticering af økologisk hyperinsulinisme med mænd type I bestemme det glykæmiske profil (fastende hypoglykæmi opdagelse er vigtig, i et angreb på under 2, 2 mmol / L), omfanget af immunreaktivt insulin (mere end 145 pmol / l) og C-peptid (mindre end 0, 2 mg / l) i serum fastende under angrebet.
Udfør funktionstest - test med faste (udvikle en hypoglykæmisk angreb i de første 12-18 timer før blodsukker niveau på mindre end 2, 2 mmol / L, væksten af IRI, C-peptid og Proinsulin). Udført som test af leucin, tolbutamid, glucagon, calciumgluconat, somatostatin, men de er mindre diagnostisk informative.
Præcisering af tumor adfærd sonografisk undersøgelse Perkutan nålebiopsi transpechenochnaya selektiv venøs prøvetagning til bestemmelse af koncentrationen af IRI angiografi fotostsintihrafiyu bugspytkirtlen. I nogle tilfælde udføre diagnostiske la parotomiyu.
Verifikation af diagnosen økologisk hyperinsulinisme med mænd type I er ofte vanskeligt. I hjertet af denne patologi kan ligge til grund ændringer i diffus hyperplasi P-celler til deres malignitet. Chance vnepankreaticheskim lokalisering insulin.
For differentialdiagnose af multipel insulin og nezydyoblastoz hjælp perkutan venøs transpechenochnaya hegn kombineret med stimulus tests.
Behandling af organisk hyperinsulinisme med mænd type I kirurgi. Mest bugspytkirtlen resektion udføres ¬ lezy. For at kontrollere niveauet af glucose og apparatets korrektion brugt "Biostator" (kunstig bugspytkirtel). Af de lægemidler, der anvendes diazoxid, benzotiazin, glukagon, somatostatin-analoger (Orfiryl, oktreatid, SMS 201-995 i en dosis på 50 mg per dag). I mangel af effekt af kirurgisk behandling, og tilstedeværelsen af metastaser insulin tilbringer streptozotocin kemoterapi, adriamycin, 5-fluorouracil. Anvendes også L-acparahinazu, mitramitsin, tubertsidin (7 deahraadenozin) di Lantina (dyfenilhidantoyin) hæmme insulin frigivelse.
Hastrynoma. Vigtigt diagnostisk betydning er identifikationen hiperhastrinemii. Fastende gastrin indhold patienter med Zollinger-Ellison syndrom end 200 ng / l og typisk i området fra 500 til 10.000. Ng / L (normal mindre end 150 ng / L). På grund af udsving i indeksniveau i serumgastrin re-definere forskellige dage og udfører provokerende forsøg med intravenøs calciumgluconat (ved hastrynomah gastrin koncentration stiger med 2-3 gange sammenlignet med det basale niveau), secretin (paradoksal stigning i gastrin, ikke falde). Nogle gange kan en stor udstilling kaldes gastrin, hvilket er en biokemisk precursor for gastrin, hvilket er typisk for hans tumor produktion. I tvivlstilfælde ved hjælp af stimulering test med magnesiumsulfat, glucagon.
Hos patienter med Zollinger-Ellisons syndrom er defineret af hypersekretion af saltsyre på over 10-15 mmol / t og ikke vokser efter administration af pentagastrin (hvilket indikerer, at gastrisk sekretorisk apparatet under grænsen).
Når diagnosen hastrinomy hos patienter med MEN type I bruger et pH-meter, endoskopiske og radiologiske diagnostiske metoder sår. For at visualisere den abdominale sonografi hastrinomy adfærd, CT, MR, angiografi vystseralnuyu. Påfør Perkutan, traspechenochnuyu kateterisation med selektiv portal vene blodprøvetagning og bestemmelse af gastrin indhold i dem. Den ideelle til behandling af Zollinger-Ellison syndrom er en radikal fjernelse af tumor, ofte umulig på grund af malignitet gastrin deres multi ¬ GD og varyruyuschyh størrelser.
Den valgte fremgangsmåde er total gastrektomi kombineret med fjernelse af store tumorer og metastaser; vagotomi og pyloroplasty som alternativ metode, hvis hastrynoma helt fjernet. Undertiden udfører en total gastrektomi med hemipankreatektomiey.
Med brugen af narkotika Antacida og omslutter narkotika, antagonister af histamin H2-receptor - cimetidin, ranitidin; substituerede benzimidazoler (omeprazol), kemoterapeutiske midler (streptozotocin, hlorozototsin, 5-fluorouracil).
VIPoma. Diagnose VIPomy frembyder visse vanskeligheder. Vær opmærksom på den karakteristiske sygdom klinik med diarré og dehydrering, hurtig vækst af patienten. Det samme acidose (pH<7,2), ="" (?="" 3,5="" ?/?),="" ?="" ="" .="" ?="" ?="" ?="" ="" ?="" ="" ?="" ?="" ="" ?,="" ?="" (="" 80="" ?/?),="" ="" ?="" (="" 240="" ?/?).="">
For at visualisere vipom hjælp ultralydsundersøgelser, CT, MRI, selektiv angiografi i bugspytkirtlen. Udføres transpechenochnaya hegn perkutan veneblod med efterfølgende bestemmelse af koncentrationen af VIP og pancreas polypeptid. Aktuel diagnose VIPomy malorezultatyvna ofte, men hvis du kan identificere tumor og fjerne det, bemærkede derefter regression af symptomer.
Da dødeligheden for patienter med denne sygdom er ekstremt høj på grund af stærkt stigende dehydrering, acidose, elektrolytforstyrrelser og nyresvigt efter rehydrering af uddannelsesaktiviteter og narkotika streptozotocin, somatostatin-analoger (octreotid, orfirilom) eller metoclopramid, indomethacin, som noget reducerer symptomer på sygdom, foretaget subtotal pankreatektomiya.
PP-ohm. Hjælper bestemme diagnosen serum pancreatisk polypeptid højt niveau (for ¬ Leu 240 nmol / L), hromohranyna A-hystohymycheskoho universelle markør enteroendokrinnye celler. For at udføre selektiv topisk diagnose af pancreas angiografi, CT, MRI.
Den primære metode til behandling - kirurgi. Medicinsk behandling foregår streptozotocin (intraarteriel eller intravenøs) dikarbazinom. Efter kirurgisk fjernelse af PP-Omi passende kemoterapi 5-fluorouracil, adriamycin.
Hlyukahonomah. Typiske kliniske symptomer kan være mistanke om glukagon. De hævede vedligeholdelse glucagonniveauer (hos patienter med hlyukahonomah han varietsya 510-6, 6 tusind. Ng / l). Afslører sin unormal form for at sige. m. 9000. Og frem (normalt 3, 5 tusind. Ja). Der er hipoatsidemiya, hipoinsulinemiya sammen med hyperglykæmi. Diagnosticeret Normochromal anæmi, moderat leukocytose, øget blodsænkning, i nogle tilfælde, hyper-holesterynemyya og hypercalcæmi. Til lokal anvendelse hlyukahonomah diagnostiske metoder CT, MR.
Hvis det er muligt, foretages radikal fjernelse af tumoren. Gode resultater blev opnået hos patienter med HlyukaHen-nomoyu med mænd type I streptozotocin somatostatinanaloger (orfirilom, octreotid, SMS 201-995) i en dosis på 50 mg dagligt. I kemoterapi ved hjælp glucagon-diaminotriazenoimi dazola karboksimid (DITS). Parallel korrigeret aminosyresammensætning af blod, indføres lav dosis heparin.
Somatostatinoma. Somatostatinoma diagnose, i tillæg til at identificere sådanne triader som fordøjelsesbesvær, mild diabetes, cholelithiasis, hjælper med at bestemme den høje koncentration af somatostatin i blodet (50 ng / d) stimulation test af arginin (paradoksale stigning i somatostatin som respons på administration af lægemidlet), performance Abdominal sonografi, CT scanning, MR-scanning. Det skal erindres, at rent somatostatinoma sjældne.
Hos patienter med MEN type I tumorceller i bugspytkirtlen ofte blandet oprindelse og somatostatin-producerende sammen med andre peptider. Når betydelig overproduktion og somatostatin kan forårsage specifikke symptomer for somatostatinoma, afslører sin høje koncentration af perkutan samling transpechenochnyh blod.
Behandling somatostatinoma kompleks. Kemoterapi holdt streptozotocin, dikarbazinom, doxorubicin, 5-fluorouracil. Med kirurgiske behandlinger afhængigt af tumor gennemført pankreatoduodenektomiya, distal pankreatektomiya, enucleation somatostatinoma.
Behandling. Behandling af patienter med mænd type I parathyroidectomi tilrådeligt at begynde med, og derefter løse de problemer, der er forbundet med tilstedeværelsen af tumorer? - Og ikke? -celler i bugspytkirtlen.
I tilfælde af malign natur postoperativ kemoterapi tilbringe streptozotocin, chlorose-totsyn, 5-fluorouracil, etc.
Behandling af hypofyseadenomer med mænd type I afhænger af deres størrelse, funktionel aktivitet, arten af vækst (suprasellyarnyh, ekstrasellyarnoho, intrasellyarno), tilstedeværelse eller fravær af neurologiske og oftalmiske lidelser.
Hyperparathyroidisme. Behandling af hyperparathyroidisme i MEN type I kirurgi. Symptomatisk behandling af hypercalcæmi der til paratireonaektomii. I tilfælde af moderat hypercalcæmi gennemføres hydratisering fysiologisk natriumchloridopløsning i kombination med at tage små doser af diuretika (furosemid, triampur, ethacrynsyre). Hvis hypercalcæmi mere end 3, 7 mmol / L shows forceret diurese, intravenøs administration af phosphat som 0, 1 M phosphatpuffer (Na2HP4 og KN2 R04) til 500 ml i 8 timer under tilsyn af urinstof, kreatin, K, Ca, phosphor (ikke undgå at løfte mere R + 1, 71-1, 74 mmol / L); Na23HTA en dosis, der ikke overstiger 2 gram om dagen. Mindre brug mitramitsin (25 mg / kg), kortikosteroider (80 YU0 mg dagligt), indomethacin (100 mg dagligt).
Vejret. Genetisk screening, omhyggelig opfølgning af slægtninge til patienter med MEN skriver jeg kan diagnosticere sygdommen syndrom komponenter i de indledende faser, rettidig korrektion, som forbedrer prognosen for denne sygdom. Kliniske manifestationer af MEN syndrom type I synes alderen 20-30 år. Den værste vejr - til patienter med flere maligniteter fra? - Og ikke? -celler i bugspytkirtlen (hlyukahonomah, insulinom, WIPO, min hastrynomoy).
