Denne type vaskulitis kaldes også ikke-infektiøs nekrotisk granulomatose nekrotiserende granulomatose eller øvre luftveje. For første gang sygdommen blev beskrevet i 1931 som en særlig form for klumpet peryarteryyta i 1936 efter mere detaljeret beskrivelse F. Wegener det blev kaldt af hans navn.

 Hvorfor og hvordan man starter nekrotiserende vasculitis

 Wegeners granulomatose - en systemisk vasculitis med udvikling af nekrotiserende granulomer i vævene. Med denne type vaskulitis påvirker små fartøjer i de øvre luftveje, lunger og nyrer.

 Den vigtigste årsag til sygdommen - en autoimmun proces, der er allergisk over for patientens eget væv, som tilsyneladende startede efter en viral eller bakteriel infektion. I dette tilfælde, kroppen udvikler antistoffer mod én type hvide blodlegemer - neytrofylam derfor hranulomatoz dag kaldet Wegeners sygdom forbundet med antyneytrofilnyh tsytoplazmatycheskymy antistoffer (antineutrophil cytoplasmatisk antistof). I arterievægge udvikler inflammation med granuloma formation.

 Granuloma er en klynge af celler i stand til fagocytose (opløsning i sig infektiøse midler). Udenfor granulomer vises som knuder i forskellige størrelser, hvor der er nekrose, hvorefter de erstattes af bindevæv (sklerozyruyutsya) for at sænke kroppens funktion.

 Betingelsen

 Sygdommen har normalt en subakut eller kronisk kursus. Hans kursus har tre faser:

•  indledende manifestationer af ændringerne i de øvre luftveje, mellemøret eller øje;
•  periode generalisering af læsioner af de indre organer (hovedsagelig lunge og nyre);
•  terminalperioden - med nedsat nyrefunktion og lunge.

 Indledende symptomer

 Sygdommen begynder gradvist med gentagne forkølelse, sinusitis eller frontita. Nogle gange de første symptomer på lungelæsioner og derefter patienten synes stærk hoste, feber, nogle gange - blod i sputum. Purulent betændelse i mellemøret kan også være begyndelsen på vaskulitis. Mindre sygdommen begynder med øjensygdom, hud og leddene. Normalt i begyndelsen af ​​sygdommen hos patienter synes utilpashed, feber, tab af appetit og vægttab.

 Vigtigste symptomer

 For nekrotiserende vasculitis kendetegnet ved klassisk triade - de øvre luftveje, lunger og nyrer sammen med generelle tegn på sygdom, og mindre hyppige symptomer.

 Almindelige tegn omfatter feber, som synes både i lokale og i generelle læsioner. Mere end halvdelen af ​​patienterne har ledskader i form af ledsmerter, der normalt vises på toppen af ​​recidiv.

 Smerter opstår i store og små led. Nogle gange kan udvikle betændelse (arthritis) i store led. Gigt ofte udvikle sig i knæet og ankelled (fra to sider).

 Forandringer i huden og muskler udvikler også ret ofte. Hududslæt kan varieres: hæmoragisk (blødning i form), papuløst (lille højde over huden), bulløse (blærer). Den mest almindelige hæmoragisk udslæt, mavesår og nekrotiske knuder. Graden af ​​hudlæsioner kan være anderledes - fra enkelte elementer til at besejre store områder. Elementer udslæt ofte placeret i store led, på balder og lår.

 Nederlaget i åndedrætsorganerne

 Symptomerne på øvre luftveje observeret i alle patienter. Sygdommen begynder med rhinitis og sinusitis. Der purulent udledning blandet med blod fra næsen, tilstoppet næse, tør skorpe, næseblod, brud på lugt, hovedpine, hævelse i den nasale eller halvdelen af ​​ansigtet.

 Langvarig sygdom medfører de karakteristiske læsioner af slimhinderne i svælget, strubehoved, luftrør, ledsaget af ondt i halsen, ohryplostyu stemme og åndedrætsbesvær. Det er også muligt destruktion af brusk og knogler i næseskillevæggen, maxillary sinus og vision.

 Sommetider symptomer på ondt i halsen. Purulent processer udvikler tiltrædelse bakteriel infektion.

 Enhver skade på lungerne forekommer nadsadnyy hoste, brystsmerter, hoste blod op, åndenød. I lette dannede runde infiltrater med nekrose og forfald, som dannede hulrum, som derefter sklerozyruyutsya dannelsen af ​​lungesygdom.

 Besejre hørelse og vision

 Otitis kan være det første tegn på sygdommen, er det nogle gange kompliceres af lammelse af ansigtets nerve. Måske hranulematoznoe ødelæggelse af tindingebenet med udviklingen af ​​høretab.

 Øjnene er påvirket i omkring halvdelen af ​​patienterne. Granulomatose af kredsløb i øjet kan forekomme som en tumor som et fremspring af øjeæblet (exophthalmos), begrænser sin mobilitet, hævelse af væv i øjet, herunder hævelse af synsnerven, som kan føre til blindhed.

 Nyre skader

 Tegn på nyreskade normalt vises et par måneder efter debut. Urin er der en stor mængde protein og blod, er nyrefunktionen været støt faldende. Omkring et år senere patienten kan være forhøjet blodtryk. Kronisk nyresvigt er dannet i to eller tre år.

 Nekrotisk vasculitis - det er svært at kronisk sygdom. Men moderne behandlingsmetoder kan stoppe denne proces i det tilfælde, hvor sygdommen blev påvist i tiden.